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vendredi, 05 mars 2010

Note sur la Drépanocytose.

La drépanocytose est une maladie génétique responsable d’une anomalie de l’hémoglobine contenue dans les globules rouges.


Qu'est-ce que la drépanocytose ?

La drépanocytose est une maladie génétique

 responsable d’une anomalie de l’hémoglobine

 contenue dans les globules rouges.

L’hémoglobine est responsable du transport

de l’oxygène dans les tissus. L’hémoglobine

anormale (l’hémoglobine S), dans certaines

conditions (froid, fièvre, déshydratation, etc.),

 va rendre les globules rouges rigides, ceux-ci

 perdant leur capacité normale à se déformer

pour passer dans les tout petits vaisseaux sanguins.


Pourquoi ?

La drépanocytose est une maladie génétique

touchant particulièrement les personnes

originaires d’Afrique, des Antilles, d’Afrique

du Nord. Pour être malade de la drépanocytose,

il faut avoir hérité de chacun de ses parents une

copie du gène malade (par exemple : double gène

d’hémoglobine S : SS). Lorsque le gène malade

existe en une seule copie héritée par exemple

du père, l’enfant est dit porteur sain ou hétérozygote :

il n’a aucun symptôme mais peut transmettre le gène

 malade à sa descendance. Les garçons sont autant

 touchés que les filles.

Quels symptômes et quelles

conséquences ?


L’anomalie de l’hémoglobine va entraîner

plusieurs conséquences :
• Les globules rouges sont fragiles et sont

détruits en excès : le taux d’hémoglobine est

bas, définissant l’anémie chronique.
Les enfants sont donc anémiques en permanence,

mais s’adaptent généralement très correctement.

Les seuls signes visibles peuvent être la fatigabilité

et une couleur jaune des yeux (car en se cassant les

globules rouges libèrent un pigment jaune, la bilirubine).
• Les globules rouges sont rigides : ils vont former des

bouchons et obstruer les vaisseaux sanguins. Ces

accidents sont appelés « crises vaso-occlusives ».

Certains facteurs déclenchants sont parfois identifiés

 mais pas toujours : le froid, la déshydratation, le stress,

l’infection. Certaines mesures préventives diminuent le

 risque de survenue d' une crise, mais les crises restent

imprévisibles. Il existe des localisations préférentielles

de ces crises vaso-occlusives :
- Au niveau des vaisseaux des membres et des extrémités

(pieds, mains). Leur occlusion est responsable de

douleurs parfois sévères ; le membre concerné peut

être chaud, gonflé, sa mobilisation peut devenir douloureuse.
- L’occlusion des vaisseaux nourrissant la rate est

très précoce. Celle-ci perd sa fonction de défense

anti-bactérienne. Les enfants drépanocytaires sont

ainsi très vulnérables à certaines infections. Ce

 risque est maximal chez les enfants âgés de moins

de 3 ans, puis diminue mais perdure toute la vie. Les

infections les plus fréquentes sont pulmonaires, mais

des infections osseuses sont aussi possibles.

La drépanocytose a une sévérité très variable suivant

 les enfants. Certains enfants font très peu de

complications. Une minorité présente des

complications fréquentes et graves. La moyenne des

enfants est encore hospitalisée environ une semaine

par an (pour une crise douloureuse, une infection ou

une aggravation de l’anémie).

 

Traitement


On ne sait pas encore guérir la drépanocytose.

On sait très bien en revanche soigner, voire

prévenir les symptômes :
- les jeunes enfants reçoivent tous les jours

 un sirop antibiotique et sont vaccinés contre

certains germes auxquels ils sont

 particulièrement susceptibles comme

 le pneumocoque.
- La prise quotidienne d’acide folique

évite certaines aggravations de l’anémie.
- Les enfants doivent boire régulièrement

pour éviter la déshydratation.
- Les enfants doivent éviter l’exposition au froid.
- En cas de douleur, on administre des

antalgiques de puissance croissante, y

compris à l’école grâce au Projet

d’accueil individualisé (PAI).

Certains d’entre eux selon le degré

de sévérité de la maladie pourront

bénéficier de traitements beaucoup

 plus lourds (transfusion sanguine,

voire greffe de moelle).

Quand faire attention ?


L’enfant drépanocytaire mène une vie tout

 à fait normale. Les situations à risque sont

celles susceptibles d’entraîner la survenue

de crises vaso-occlusives en cas d’exposition

au froid, ou de grande chaleur responsable

de déshydratation.
Certains symptômes doivent conduire à une

vigilance particulière, ceux-ci étant généralement

détaillés dans un Projet d’accueil individualisé (PAI) :
- Une fièvre supérieure à 38° impose une consultation

médicale, une fièvre supérieure à 38°5 est une

urgence hospitalière.
- En cas de douleur, l’enfant doit pouvoir boire

beaucoup d’eau et recevoir un traitement antalgique

adéquat défini dans le PAI en attendant la

 consultation médicale.
- Une grande pâleur est une urgence

hospitalière.

Comment améliorer la vie scolaire

des enfants malades ?


Aménagements pratiques :
L’enfant doit être le moins possible exposé au froid.

Quand il fait très froid, il vaut mieux qu’il reste en

 classe à la récréation. Si la piscine a été autorisée

par le médecin (toujours demander son avis avant

 d’emmener un enfant à la piscine), il doit se sécher

dès la sortie du bain.
Le sport est généralement autorisé (vérifier auprès

du médecin), mais en évitant les efforts violents, l

’endurance, la déshydratation. L’altitude au-dessus

de 1 500 m est interdite (les séjours au ski sont le

plus souvent contre-indiqués).
L’enfant drépanocytaire n’a aucun régime

particulier mais doit pouvoir bénéficier de

boissons abondantes (avec donc un accès

 libre aux toilettes).

Aides à la scolarité :
Scolarisation si une période d’hospitalisation

s’avère nécessaire :
• À domicile, chercher à assurer un suivi scolaire

en faisant parvenir le planning des activités

scolaires et les exercices à réaliser. Faire bénéficier

 l’enfant du dispositif départemental d’assistance

 pédagogique à domicile : Sapad.
• À l’hôpital ou en établissement sanitaire, une

 liaison pédagogique est mise en place avec les

enseignants exerçant dans les structures.





14:12 Écrit par Domkouass dans Focus santé | Lien permanent | Commentaires (7) |  Facebook |

Commentaires

Je souhaiterais savoir comment, où et à quel coût peut-on soigner ou assurer la prise en charge du malade drépanocytaire? Est-ce aussi vrai que les malades SS ou SC ont une longévité maximum de 45 ans?
Si je me suis trompé d'adresse pour ces questions, sauriez vous me conseiller la bonne adresse pour obtenir des reponses vraies précises et sincères.

Grand merci!

Écrit par : silmsoaba | mardi, 23 mars 2010

La drépanocytose ne se guérit pas. Mais à Green World vous disposez de produits à moindre coût susceptibles de vous éviter les crises répétitives.
Aujourd'hui avec le suivi et la prise en charge responsable de la maladie le drépanocytaire peut bien vivre longtemps.

Écrit par : Kouassi Dominique | jeudi, 25 mars 2010

Comment obtenir les produits "Greenword" pour la prévention des cvo si on est au Gabon?

Écrit par : Twahirwa Tondo Jean Chrysostome | dimanche, 27 mai 2012

Bonjour à toute l'équipe webmestres de green world!
Je voudrais avoir plus de detail sur vos produits. Car ma fille est SS et dans ces temps ci, ce sont des crises à repetition. Je suis à Abidjan.

Écrit par : Simplice | lundi, 02 juillet 2012

Bonjour Simplice!
A green world nous disposons de produits susceptibles d'éviter à votre fille des crises répétitives. Veuillez me communiquer votre contact téléphonique sur domkouass75@yahoo.fr
pour que je vous mette en contact avec notre direction au 2 plateaux.

Écrit par : Kouassi Dominique | mercredi, 04 juillet 2012

Je suis en admiration pour ce site de Green World, je suis nouveau distributeur GW au Gabon , c'est tout nouveau et j'ai besoin de conseils de temps en pour certaines pathologies avant de recommander les produits, puis-je trouver ici une oreille attentive?
Cordialement

Écrit par : Walther M | lundi, 20 août 2012

Bonjour Walter!!
Je suis très heureux de savoir que vous êtes un distributeur de Green World.La connaissance des produits fait partir de votre culture personnelle. Il vous faudra dans un premier temps parcourir régulièrement le catalogue des produits pour mieux connaître les produits et leur champ d'action. Ainsi vous pourrai mieux vous occuper de vos vos patients. Nous restons tout de même disponibles quant à vos préoccupations

Écrit par : Kouassi Dominique | mercredi, 22 août 2012

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